Notch信号途径在胚胎性横纹肌肉瘤中作用的新见解

作者: Beatrice Conti, Katherine K. Slemmons, Rossella Rota, Corinne M. Linardic

卷 17, 期 11, 2016

页: [1235 - 1244] 页: 10

弟呕挨: 10.2174/1389450116666150907105756

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摘要

Notch信号通路是一个进化上保守的发育网络,对胚胎发育和出生后组织生长调控的、维持体内平衡和自我修复十分关键。当Notch跨膜的配体与附近细胞上的跨膜型受体结合时,信号就开始产生了。连续水解生成一个激活的易位到细胞核上的Notch片段,在那里它驱动典型Notch靶基因的活化。在骨骼肌中,Notch信号控制肌细胞和干细胞生命。在人体软组织中,肉瘤横纹肌肉瘤因产生骨骼肌标志物而被认为与骨骼肌有关,Notch信号也发现上调和失调。本文介绍了正常胚胎和出生后发育过程的中Notch信号、最近发现的在肌营养不良时发生的异常Notch信号、在横纹肌肉瘤和相关的软组织肉瘤胚胎变异时Notch信号通路的上调和机制、与其它信号途径如Hippo、Hedgehog、Wnt和TGF-β的相互作用。本文总结了抑制Notch信号通路在治疗如人横纹肌肉瘤等肿瘤中的作用的最新进展。

关键词: Notch、胚胎性横纹肌肉瘤、肌肉骨骼、肌肉、肌营养不良、靶向治疗、儿童癌症。

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